tetralogi fallot

TETRALOGY OF FALLOT ( CONGENITAL HEART DISEASE)
Tetralogy Fallot terdiri dari dua kata yaitu :
1. Tetralogy
2. Fallot
Tetralogy artinya syndrome yang terdiri atas 4 unsur => Tetra = empat
Logi = kata ; ilmu
Fallot adalah nama seorang dokter dari
France
yaitu “Etienne L.A. Fallot” (1850-1910)
Tetralogy of Fallot merupakan suatu gangguan yang terjadi pada jantung yang secara anatomi nya terdapat 4 jenis kelainan pada jantund termaasuk valvulus dan juga septum yang membatasi. Tetralogy of Fallot ini merupakan suatu kelainan yang diperoleh secara congenital. Symptom dan juga kelainan apa saja yang terjadi dan juga penanganan nya akan dijelaskan lebih lanjut pada bab berikutnya .
A. DEFINISI
Tetralogy of Fallot adalah merupakan defek jantung yang terjadi secara congenital di mana secara khusus mempunyai 4 kelainan anatomi pada jantungnya. Tetralogy of Fallot ini adalah merupakan penyebab tersering pada cyanotic heart defffect dan juga pada blue baby syndrome.
Ia pertama sekali dideskripsikan oleh Niels Stensen pada tahun 1672. Tetapi pada tahun 1888 seorang dokter dari Prancis Etienne Fallot menerangkan secara mendetail akan ke 4 kelainan anatomi yang timbul pada tetralogy of fallot.
B. 4 (EMPAT) UNSUR KELAINAN
Adapun ke 4 kelainan anatomi jantung yang dialami adalah :
1. Pulmonary stenosis ( penyempitan dari katup pulmonal dan outflow tract pada bagiaan bawah katup yang menyebabkan obstruksi darah untuk mengalir dari ventricle kanan ke arteri pulmonalis)
2. Ventricular septal defect
3. Overriding aorta (katup aorta membesar sehingga terletak lebih kanan dan diatas defek septum interventricle)
4. Hipertrophy ventricle kanan ( dinding otot ventricle kanan menebal, yang timbul karena ventricle kanan memompa dengan tekanan yang tinggi)
Persentase kecil daripada anak dengan tetralogy of fallot jugaa bisa menderita defek daripada ventricular septum, defek septum atrium ataupun percabangan daripada arteri coroner mereka yang abnormal. Beberapa pasien dengan tetralogy of Fallot mengalami obstruksi untuk memompakan darah dari ventricle kanan, atau mengalami pulmonal stenosis. Tetralogy of fallot mungkin juga berhubungan dengan kelainan pada kromosom seperti pada 22q11 deletion syndrome. Pulmonary stenosis dan juga obstruksi outflow tract dari ventricle kanan dapat dilihat pada tetralogy of Fallot sehingga darah yang dipompakan ke paru akan berkurang.
Ketika daraah menuju paru berkurang, kombinasi daripada ventricular septal defect dan overriding aorta dapat mengakibatkan darah yang miskin O2 kembali ke atrium kanan dan juga darah tersebut dipompakan ke aorta ke tubuh. Pengiriman darah yang miskin O2 ini menyebabkan reduksi dari saturasi oksigen di arterial sehingga bayi lahir dalam keadaan cyanotic (biru).
Keparahan daripada cyanosis tergantung kepada berapa banyak katup pulmonal menyempit dan juga outflow tract dari ventricle kanan. Semakin sempit outflow tract maka darah yang mengalami oksigenasi semakin sedikit, dan darah di ventricle kanan akan dipompa melewati katup aorta oleh karena adanya defek septum interventricular.
Akibat daripada ke 4 defek di atas adalah :
1. darah yang mengalir ke paru menjadi berkurang
2. percampuran akan darah yang kaya dan miskin oksigen dalam jantung
3. cyanosis oleh karena kadar oksigen yang kruang dalam darah.
C. EPIDEMIOLOGI DAN ETIOLOGI
Tetralogy of Fallot timbul pada +/- 3-6 per 10.000 kelahiran dan menempati angka 5-7% dari kelainan jantung akibat congenital. Sampai saat ini para dokter tidak dapat memastikan sebab terjadinya, akan tetapi ,penyebabnya dapat berkaitan dengan factor lingkungan dan juga factor genetic atau keduanya. Dapat juga berhubungan dengan kromosom 22 deletions dan juga diGeorge syndrome. Ia lebih sering muncul pada laki-laki daripada wanita. Pengertian akan embryology daripada penyakit ini adalah sebagai hasil kegagalan dalam conal septum bagian anterior, menghasilkan kombinasi klinik berupa VSD, pulmonary stenosis, and overriding aorta. Perkembangan dari hipertropi ventricle kanan adalah oleh karena kerja yang makin meningkat akibat defek dari katup pulmonal. Hal ini dapat diminimalkan bahkan dapat dipulihkan dengan operasi yang dini.
D PATOFISIOLOGI
Tetralogy of Fallot biasanya berakibatkan oksigenasi yang rendah berhubungan dengan tercampurnya darah yang deoksigenasi dan oksigenasi pada ventricle kiri yang akan dipompakan ke aorta karena obstruksi pada katup pulmonal. Ini dikenal dengan istilah right-to-left shunt. Hal ini sering mengakibatkan kulit bayi menjadi pucat dan terlihat biru.
Apabila Tetralogy of Fallot tidak ditangani pada jangka waktu yang panjang, maka akan mengakibatkan hipertrofi ventricle kanan progressive dan dilatasi berhubung dengan resistensi yang meningkat pada ventricle kaanan. Hal ini dapat menyebabkan DC kanan yang bisa berakhir dengan kematian.
A. SIGNS AND SYMPTOMS OF TETRALOGY OF FALLOT
Signs dan symptoms tergantung kepada ukuran dari deffek yang dialami bayi yang lahir.
Tanda-tanda dan gejala yang umum ialah:
· Murmur mungkin merupakan tanda pertaama yang biasa ditemukan oleh dokter. Ia merupakan suara tambahan atau tidak biasa yang dapat didengar pada denyut jantung si bayi. Kebanyakan bati yang menderita tetaralogy of Fallot mempunyai suara murmur jantung. Kadang suaara murmur baru akan terdengar setelah bayi berumur beberapaa hari.
· Cyanosis juga merupakan pertanda umum pada tetralogy of Fallot. Cyanosis adalah suatu keadaan di mana pada sirkulasi bayi kekurangan darah yang telah mengalami oksigenasi sehingga dapat timbul dengan kulit, kuku, serta bibir yang pucat. Cyanosis biasanya timbul antara hari pertama dilahirkaan sampai minggu ke 2 umur bayi.
Tanda-tanda lain yang dapat muncul adalah:
· Warna kulit pucat
· Frekuensi pernafasan yang meninggi
· Kulit terasa dingin
· BB yang rendah
·
Susah
untuk diberi makan karena bayi cepat lelah ketika diberi makan
· Clubbing finger’s
TETRALOGY SPELLS
Beberapa bayi yang menderita tetralogy of Fallot mengalami apa yang disebut dengan tetralogy “SPELLS”. Hal ini dapat timbul ketika adanya penurunan kadar oksigen yang mendadak pada sirkulasi. Ini menyebabkan bayi menjadi sangat biru. Bayi juga dapat :
· Mengalami kesulitan bernafas
· Menjadi sangat lelah dan pucat
· Tidak merespon suara maupun sentuhan
Penyebab daripada tetralogy Spells ini tidaak diketahui. Tetapi menurut penelitian hal ini bisa timbul apabila bayi :
· Sedang dalam keaadaan yang tidak senang (upset)
· Memiliki kadar eritrosit yang rendah
· Tidak mendapatkan cairan yang cukup
Bayi yang mengalami tetralogy spells ini perlu diadakan tindakan operasi segera demi keselamatan dari jiwa bayi ini. Tetapi apabila tempat tinggal jauh dari pusat pelayanan kesehatan, maka dalam perjalanan dapat dilakukan tindakan membuat bayi terasa nyaman dan memflexi
kan
kaki bayi secara berulang.
B. BAGAIMANA MENDIAGNOSA TETRALOGY OF FALLOT ?
Dokter mendiagnosa tetralogy of fallot dengan melakukan pemeriksaan fisik dari bayi tersebut dan juga didukung oleh tes medis. Tanda dan gejala biasanya muncul menjelang kehidupan minggu pertama. Dokter akan melihat tanda dan gejala pada saat melakukan check up rutin. Beberapa orang tua juga menyadari tanda sianosis atau kesusahan daalam memberi makan dan membawa bayi ke dokter.
Bila dokter mensuspect adanya masalah dengan jantung si bayi, maka akan dirujuk kepada pediatric cardiologist (spesialis yang menangani masalah jantung pada anak). Dokter specialist ini akan menanyakan tentang riwayat keluarga, melakukan pemeriksaan fisik, dan beberapa tes yang lain yang mendukung.
PEMERIKSAAN FISIK
Pada saat melakukan pemeriksaan fisik, dokter akan :
· Mendengarkan bunyi jantung bayi untuk memeriksa adanya bunyi murmur dengan menggunakan stethoscope
· Mencari tanda-tanda seperti pernafasan yang cepat ataupun warna kulit yang pucat
· Memperhatikan keadaan umum. Beberapa anak dengan tetralogy of Fallot mempunyai karakter muka yang mirip dengan diGeorge syndrome
· Mendengarkan paru dari bayi
TESTING YANG DILAKUKAN UNTUK MENDIAGNOSA
Echocardiogram, di mana tidak terasa sakit dan tidak berbahaya, menggunakan gelombang suara untuk menggambarkan pergerakan dari jantung bayi. Tes ini dapat memberi kejelasan kepada dokter untuk melihat apakah ada masalah dengan pembentukan jantung dan juga apakah ia bekerja dengan normal. Echocardiogram adalah tes yang paling penting untuk paara specialist cardiologist pada bayi untuk mendiagnosa masalah yang terjadi pada jantung dan untuk men follow up masalah yang terjadi. Pada bayi dengan tetralogy of Fallot , echocardiogram menggambarkan defek yang terjadi secara keseluruhan. Tes ini juga menunjukkan kepada dokter seberapa baik jantung bayi anda beradaptasi terhadap masalah structural tersebut, dan membantu dokter untuk memutuskan kapan dan jenis pembedahan yang akan dilakukan terhadap bayi tersebut.
Selama kehamilan, apabila dokter anda mensuspect bahwa bayi anda mengalami congenital heart defect, suatu tes special yang disebut fatal echocardiogram dapat dilakukan. Tes ini juga dilakukan dengan gelombang suara untuk mendapatkan gambar dari jantung bayi ketika bayi masih dalam kandungan. Tes ini biasanya dilakukan selama masa kehamilan bulan ke 5. Apabila anak anda terdiagnosa dengan penyakit congenital hearr defect sebelum lahir, maka dokter dapat merencanakan penatalaksanaan sebelum bayi lahir.
Cardiac catheterization merupakan tes lain yang dilakukan untuk mendiagnosa masalah pada jantung. Pada tes ini, selang yang tipis dan flexible dimasukkan melalui pangkal tungkai anak anda dan melewati arterri ataupun vena untuk mencapai jantung. Menggunakan x-ray, dokter dapat melihat pembuluh darah dan jantung bayi anda. Dokter juga dapat menentukan tekanan di dalam ruang jantung dan menentukan beraapa banyak darah yang kaya oksigen dan yang miskin oksigen yang tercampur antara kedua sisi dari jantung. Cardia catheterization juga dapat menunjukkan apakah arteri yang mensupply darah ke jantung normal atau tidak. Cardiac catheterization kadang dilakukan apabila hasil dari echocardiogram kurang jelas atau apabila dokter mensuspect adanya ganguan jantung yang lain.
Tes lain yang dapat dilakukan termasuk :
· Pulse oximetry. Tes ini menggunakan sensor untuk melihat level oksigen di dalam paru bayi. Ia memberi informasi tentang seberapa baiknya paru bayi anda dalam proses oksigenasi dan apakah terjadi campuran antara darah yang kaya dan miskin akan oksigen. Sensor diletakkan pada jempol bayi. Sebuah unit computer kecil akan menunjukkan kadar oksigen di dalam darah yang disensor melalui kulit bayi tersebut. Tes ini tidak memberikan rasa sakit
· Chest x ray. Yaitu mengambil foto paru dan jantung bayi anda. Ia dapat menunjukkan apakah jantung bayi mengalami pembesaran ataukah terdapat cairan di dalam paru bayi.
· EKG(electrocardiogram). Tes ini memberi
kan
rate dan pengaturan daripada jantung bayi.
· Cek darah untuk mendapatkan level oksigen
· Tes darah special untuk melihat apakah bayi menderita diGeorge syndrome
A. BAGAIMANA TINDAKAN KITA TERHADAP TETRALOGY OF FALLOT ???
Semua infants dan anak-anak dengan tetralogy of Fallot harus diadakan operasi untuk memperbaiki defek atau membantu untuk menghilangkan gejala.
Tujuan dari penatalaksanaan terhadap tetralogy of Fallot adalah:
1. menghilangkan gejala yang terjadi pada bayi
2. meningkatkan kadar oksigen dalam darah bayi
3. memperbaiki defek yang terjadi
Kebanyakan infants diadakan operasi pada saat mereka berumur 6 bulan.
Ada
beberapa cara operasi terhadap tetralogy of Fallot. Dokter akan menentukan tipe operasi yang dibutuhkan dan kapan ia akan dilaksanakan. Keputusan mereka tergantung kepada:
· kesehatan dan berat badan bayi
· keparahan dari defek yang terjadi
· keparahan dari gejala yang timbul
Kadang-kadang remaja atau orang dewasa juga memerlukan operasi unutk mengkoreksi masalah yang continue dari post operatif pada masa infant.
B. TIPE-TIPE DARI TINDAKAN PEMBEDAHAN
CORRECTIVE SURGERY
Yaitu tindakan pembedahan untuk memperbaiki defek pada tetralogy of Fallot yang melibatkan :
· Penutupan ventricular septal defect (VSD)--- lubang di dalam dinding jantung di antara bilik. Dipasang sebuah klep untuk menutupi lubaang yang ada. Ini menyebabkan perhentian pencampuran darah kedua bilik.
· Pembukaan dan memperbesar area aliran darah yang meninggalkan ventricle kanan. Dengan cara membuang sebagian otot dinding jantung yang menebal. Ini menigkatkan aliran darah ke paru untuk mendapatkan lebih banyak oksigen.
· Pembukaan atau pelebaran dari pada katup pulmonal. Katup dapat dibuka menggunakan alat yang khusus.ini menigkatkan alirana darah ke paru.
TEMPORARY OR PALLIATIVE SURGERY
Beberapa bayi terlalu lemah untuk didapatkan keadaan bedah jantung (corrective surgery). Mereka akan menerima temporary surgery, di mana tidak memperbaiki defek dari tetralogy of Fallot, tetapi dapat meningkatkan oksigen levels dalam darah untuk memberi bayi waktu untuk bertumbuh dan menjadi lebih kuat supaya permasalahan dapat diatasi .
Sebagai substitusi untuk open-heart surgery, tindakan small opening dapat dilakukan di antara tulang rusuk. Prosedur ini melibatkan :
· Meletakkan sebuah tube (shunt) antara percabangan aorta dengan artery pulmonaris.
· Satu ujung dari shunt diikat ke arteri pulmonalis dan satu lagi diikat ke percabangan aorta. Ini menciptakan suatu penambahan pathway bagi darah untuk masuk ke dalam paru.
· Pathway baru ini mengizinkan darah dari aorta untuk mengalir melalui tube ke dalam arteri pulmonaris untuk mengalami oksigenasi.
· Shunt ini akan disingkirkan ketika defek jantung bayi sudah diperbaiki melalui corrective surgery.
Setelah tindakan pembedahan, bayi anda mungkin akan memerlukan obat-obatan untuk menjaga pathway baru untuk tetap terbuka. Ini disebut dengan Shunt Blalock-Taussig
TREATMENT SEBELUM PEMBEDAHAN
Bayi anda akan memerlukan beberapa treatment sebelum tindakan operasi. Ini membantu bayi untuk menjadi lebih kuat, meliputi :
· Nutrisi
Bayi dengan tetralogy of Fallot dapat menjadi lelah ketika diberi makan. Kamu perlu untuk memberi makan bayi anda lebih sering. Beberapa bayi juga memerlukan nutrisi ekstra. Ini diberikan dalam bentuk suplemen. Banyak bayi yang memerlukan ekstra vitamin atau besi. Dokter akan memutuskan nutrisi ekstra apa yang diperlukan bayi anda.
· Menurunkan stress
Menurunkan stress pada bayi dapat membantu mencegah tetralogy ‘spells’ dan dapat menghemat energi bayi. Kamu dapat mencoba untuk memprediksi keperluan bayi anda sehingga dia dapat lebih jarang untuk mengangis.
· Menangani tetralogy spells
Bila bayi anda mengalami tetralogi spells, kamu harus :
o Menekukkan kaki bayi sehingga bagian lutut menyentuh dada (knee-chest position)
o Mencoba untuk menenangkan si bayi
Walaupun gejala pada bayi berkurang di rumah tanpa penanganan darurat, kamu masih harus menghubungi dokter anda untuk melaporkan spell yang terjadi.
SETELAH OPERASI
Setelah temporary surgery, bayi anda mungkin memerlukan obat untuk menjaga shunt nya agar senaantiasa terbuka ketikaa menunggu untuk diadakannya corrective surgery. Obat-obat ini dihentikan setelah shunt disingkirkan menjelang corrective surgery. Sangat jarang membutuhkan obat-obatan setelah corrective surgery kecuali adanya masalah yang lain.
Bekas luka dari pembedahan biasanya akan sembuh dalam 6 minggu. Ahli bedah atau anggota lain dari RS akan memberitahu anda kapan anda boleh untuk:
· Memandikan anak anda
· Dapat menggendong bayi dengan memegang bagian lengannya
· Dapat memberi anak imunisasi
Bayi anda juga mungkin perlu untuk memaakan obat untuk mencegah suatu infeksi pernafasan yang serius yang disebut dengan respiratory syncytial virus (RSV). Karena adanya defek pada jantung, bayi akan lebih rentan terhadap infeksi ini. Dokter anda akan memutuskan apakah bayi aanda memerlukan obat-obatan untuk mencegah RBV.
C. HASIL PENATALAKSANAAN UNTUK TETRALOGY OF FALLOT
Survival rate dari anak-anak dengan tetralogy og Fallot meningkat drastis beberapa decade terakhir ini. Lebih dari 95% dari infants dengan tetralogy of fallot mengalami pembedahan yang sukses pada umur pertama kelahiran mereka.
Kebanyakan bayi mengalami sakir pada beberapa hari setelah operasi, sejak ventricle kanan dibaguskan kembali dari keadaan sebelumnya yang hipertrofi dan karena dilakukan insisi pada otot ventricle, membuat otot menjadi sementara lebih lemah. Disfungsi dari ventricle kanan ini biasanya membaik secara significant pada beberapa saat setelah operasi. Pasien juga dapat mengalami masalah irama jantung setelah pembedahan. Irama yang cepat dan abnormal (disebut junctional tachycardia) dapat timbul dan memerlukan tindakan medis atau menggunakan daripada pacemaker sementara. Irama abnormal ini biasanya hanya sementara dan irama akan kembali normal pada saat ventricle kanan nya sembuh. Pasien juga dapat mengalami resiko untuk heart rate yang rendah setelah pembedahan berhubungan dengan adanya heart block. Heart block dapaat menimbulkan cedera atau inflamasi pada system konduksi jantung. Pada banyak kasus konduksi dan irama dapat kembali normal. Pada beberapa kasus dan sangat jarang, suatu pacemaker yang permanent mungkin dibutuhkan.
Bagaimanapun, biasanya perbaikan pada jantung ini menyebabkan terjadinya pulmonal insufisiensi pada anak. Pada situasi ini, setelah ventricle kanan memompa darah ke arteri pulmonal, sebagian kecil darah akan kembali mengalir ke ventricle kanan. Ini menyebabkan volume extra pada ventricle kanan dan memaksa untuk bekerja lebih keras sehingga menjadi dilatasi. Pada kasus seperti ini direkomendasikan untuk mengganti
kan
daripada katup pulmonal.
Pasien yang telah mengadakan perbaikan keadaan tetralogy of Fallot juga dapat mendapatkan penyempitan dari area aliran darah baik di arteri pulmonal kiri maupun kanan, yang dapaat menyebabkan ventricle kanan untuk memompa pada tekanan yang tinggi. Apabila masalah ini muncul, pencegahan melalui tindakan operasi diperlukan. Kadang penyempitan arteri pulmonal penatalaksanaan dapat dilakukan dengan tanpa operasi, yaitu dengan menggunakan balloon untuk mendapatkan keadaan dilatasi dari arteri pulmonal.
Long-term-follow-up dengan cardiologist untuk mendeteksi masalah baru sedini mungkin adalah perlu. Kunjungan follow up ke klinik cardiology biasanya mengandung pemeriksaan fisik, periodic echocardiography, dan kadang tes stress pada saat latihaan atau Holter evaluation seiring anak yang menderita telah bertumbuh menjadi remaja ataupun dewasa.
HIDUP DENGAN TETRALOGY OF FALLOT
Dengan penatalaksanaan dan tes yang baru, kebanyakan anak-anak yang menderita tertralogy of Fallot dapat diperbaiki dengan operasi dan dapat bertahan hidup sampai dengan dewasa yang sehat.
TIPS UNTUK ORANG TUA YANG MEMILIKI ANAK YANG MENDERITA TETRALOGY OF FALLOT
Orangtua yang anaknya lahir dengan tetralogy of Fallot sering berpikir bahwa mereka melakukan sesuatu kesalahan yang menyebabkan anaknya demikian. Perlu untuk diketahui bahwa penyakit yang diderita anak mereka tidak berhubungan dengan perbuatan mereka.
Biaya untuk pengobatan dan perawatan anak anda mungkin akan mahal. Biaya operasi dan rumah sakit sangatlah tinggi. Anda dapat menanyakan informasi kepada dokter anda ataupun pihak rumah sakit tentang biaya medis yang diperlukan. Untuk merawat anak dengan gangguan jantung congenital yang kompleks bisa sangat susah untuk suatu keluarga. Terutama menjelang operasi. Support sangat dibutuhkan. Anda bisa mengaadakan suatu counseling dengan orang tua yang lain yang sudah pernah mengalami hal ini.
Sangatlah penting bagi anak anda untuk mendapatkan perawatan. Ini meliputi:
· Followup dengan pediatrist anda untuk tes rutin
· Followup seumur hidup dengan ahli cardiology.
Tes yang biasanya direkomendasi ialah:
· Holter monitor. Holter monitor ini berfungsi untuk merekan irama jantung kita selama 24 jam.
· Echocardiogram. Tes ini adalah tes yang sangat penting untuk mengetahui gangguan pada jantung dan juga untuk proses follow up.
· Stress test. Terkadang masalah pada jantung akan lebih mudah didiagnosa ketika jantung bekerja lebih keras. Selama stress testing, anda beraktivitas (atau diberi obat apabila tidak mampu beraktivitas) untuk mendapatkan keadaan di mana jantung bekerja lebih keras.
· Dokter juga dapat menganjurkan untuk tes yang paaling baru yaitu magnetic resonance imaging (MRI) dan positron emission tomography (PET). MRI menunjukkan gambaran detail dari struktur denyutan jantung. PET menunjukkan level dari aktivitas kimiawi di area pada jantung.
Beberapa anak dan orang dewasa dengan tetralogy of Fallot perlu untuk dibatasi beberapa jenis kegiatan mereka. Hal ini dapat didiskusikan dengan dokter tentang:
· Apakah anak anda bisa mengikuti kegiatan olahragaaa
· Apakah anak anda dapat mengikuti aktivitas tambahan
· Keperluan catatan dari dokter kepada sekolahnya tentang pembatasan kegiatan anak tersebut
KEPERLUAN KHUSUS UNTUK ANAK-ANAK
Dokter aanda akan memeriksa anak anda akan pertumbuhan dan perkembangan pada setiap check up. Beberapa anak dengan tetralogy of Fallot tidak bertumbuh dan berkembang secepat anak seumuran lainnya yang normal. Jadi perlu diberi perawatan yang khusus untuk menunjang pertumbuhan dan perkembangaan anak anda
KEPERLUAN KHUSUS UNTUK REMAJA
Anda perlu mengingatkan kepada remaja bahwa dengan perawatan yang teratur, maka dia akan dapat bertumbuh dengan baik dan dapat ikut berpartisipasi dalam banyak kegiatan. Biarlah remaja untuk membuat keputusan akan perawatan medis yang dia butuhkan. Hal ini akan membuat dia lebih rajin dan independent di dalam melakukan check up rutin.
Beberapa remaja atau dewaasa muda memerlukan operasai tambahan. Beriring dengan jalannya waktu, katup pulmonal dapat kembali menyempit sehingga memperlambat aliran darah. Maka katup itu perlu untuk dilebarkan ataupun diganti.
KEHAMILAN DENGAN TETRALOGY OF FALLOT
Wanita dengan tetralogy of fallot yan ingin mempunyai anak perlu untuk :
· Membicarakan resiko yang akan terjadi selama kehamilan dengan dokter anda
· Membicarakan tentang obat apa yang boleh dikonsumsi selama kehamilan
· Konsul dengan dokter spesialis yang merawat wanita mengandung dengan adanya masalah pada jantung.
REOPERATION UNTUK TETRALOGY OF FALLOT.
Reoperasi setelah perbaikaan tetralogy of Fallot +/- 2-10%. Reoperasi diadakan dengan tujuan untuk menutup residu dari defek septum ventricular atau untuk menghilangkan obstruksi daripada tractus pada ventricle kanan. Indikasi lain termasuk pergantian katup tricuspidalis, menutup residu defek septum atrial, atau menggantikan katup pulmonal. Investigasi yang penting meliputi echocardiography dan cardiac cineangiography penting untuk mendiagnosa semua residu defel ayng penting untuk diperbaiki.
Reoperation after repair of tetralogy of Fallot

Survivors
Reoperations
Mortality
Lillehei, 1986
106
10
2
Fuster, 1980
396
19
5
Zhao, 1985
294
39
5
Poirier, 1977
285
5
1
Katz, 1982
414
8
1
Donahoo, 1974
343
15
2
Total
1883
96 (5.2%)
16 (17%)
Mortalitas dari rata-rata semua reoperasi adalah antara 10-20%.
KESIMPULAN
1. Tetralogy of Fallot adalah suatu penyaakit congenital jantung yang serius dan complex. Ia menyebabkan :
· Berkurangnya aliran darah ke paru
· Tercampurnya darah yang kaya dan miskin okdigen dalam jantung
· Level oksigen yang rendah dalam darah
2. Tetralogy of Fallot meliputi 4 defek jantung yaitu:
· Pulmonary stenosis
· Ventricular septal defect (VSD)
· Overriding aorta
· Hypertrophy ventricle kanan
3. Cyanosis adalah tanda umum pada tetralogy of Fallot. Ini terjadi akibat
level oksigen pada bayi rendah
4. Kebanyakan bayi dengan tetralogy of Fallot mempunyai suara murmur
pada jantung. Yaitu suara tambahan yang terdengar pada detak jantung
bayi.
5. Dokter tidak mengetahui penyebab kasus dari tetralogy of Fallot
6. Bayi yang lahir dengan defek yang lain seperti DiGeorge syndrome
dan down syndrome kebanyakan akan menderita tetralogy of Fallot.
7. Beberapa bayi mengalami penurunan level oksigen secara mendadak
yang disebut dengan tetralogy spells. Ketika hal ini terjadi, bayi anda
mungkin:
· Mengalami kesusahan dalam bernafas
· Menjadi sangat lemah dan pucat
· Tidak merespon pada suara maupun sentuhan
8. Apabila bayi andaa mengalami tetralogy spells anda harus:
· Melakukan knee-chest position pada bayi
· Berusaha menenangkan bayi tersebut
9. Echocardiogram adalah tes yang paling sering digunakan untuk
mendiagnosa tetralogy of Fallot
10.Semua bayi yang mengalami tetralogy of Fallot harus dilakukan
tindakan operasi untuk memperbaiki defek yang terjadi.
11.Kebanyakan bayi mendapatkan operaasi pada umur 6 bulan
12.Dengan perkembangan teknologi maka kebanyakan anak yang
melakukan operasi dapt bertahan hingga mereka bertumbuh
menjadi dewasa
094e-000069-000f8f26




Saya menderita penyakit jantung berupa pulmonal stenosis, berdasarkan hasil echo dan konsultasi dengan dokter jantung diketahui derajatnya 77% - 78%. Saat ini saya kadang cepat lelah dan nafas terengah-engah bila aktifitas agak tinggi.
Oleh dokter saya hanya disuruh mengkonsumsi obat Isoptin 80 mg dan masih dalam monitoringnya selama sebulan ini. Pertanyaan saya adalah:
1. Tindakan apa kira - kira yang akan dilakukan secara medis untuk kondisi saya ini.
2. Apakah ada tindakan koreksi yang dilakukan tanpa dilakukan open surgery (misalnya dengan kateter).
3. Apabila didiamkan apakah akan berdampak buruk dikemudian hari.
4. Mohon penjelasan detil tentang Pulmonal stenosis
Demikian pertanyaan saya, atas jawaban Dokter saya ucapkan terima kasih. Wassalam,Andri RizaJawaban:Yth Andri Riza,

Pulmonal stenosis (PS) adalah kelainan di katup pulmoner, yakni katup yang menghubungkan antara bilik kanan dengan arteri pulmoner. Katup berfungsi mempertahan kan aliran darah ke satu arah. Ia harus membuka selebar-lebarnya pada waktu pembukaan tetapi kalau pada periode penutupan harus menutup serapat-rapatnya. Pada pasien dengan PS, terjadi gangguan pada waktu pembukaan. Katup tersebut tidak dapat membuka selebar-lebarnya. Makin kecil makin berat penyakitnya. Mula-mula pasien tidak ada keluhan, tetapi makin lama makin cepat capai, dan akhirnya sering sesak nafas, dan terakhir bengkak kaki.

Pada pasien PS, tentu dapat dilakukan upaya agar pembukaannya dapat lebih lebar. Pertama dengan jalan operasi. Tetapi dalam 15 tahun terakhir ini dapat dilakukan pula dengan upaya non-bedah yakni dengan balonisasi katup untuk melebarkan katup yang sempit tersebut (pasien datang pagi hari, dan pulang keesokan harinya). Dapat dilakukan di RS2 yang ada fasilitas kateterisasi dan dilakukan dokter jantung yang berpengalaman melakukan tindakan ini.

Dok, saya mau tanya tentang left ventricel hypertrophy ataupun tentang right ventricel hypertrophy? Saya ingin tahu mulai dari etiologi, penatalaksanaan, prognosis, patogenesis, diagnosa penyakit, pengobatan? Tolong ya dok jika bisa secepatnya di bales email saya.
Hormat,Arief!
Jawab:Left and right ventricular hypertrophy (LVH dab RVH) dapat dengan mudah dikenali dengan pemeriksaan EKG. Rotgent foto juga berguna. Namun kedua pemeriksaan ini terlalu kasar. Pemeriksaan yang paling sensitif adalah menggunakan ekokardiografi. Namun sayang tidak semua pasien dengan mudah dapat diperiksa dengan ekokardiografi transtorasik (memalui dinding dada) .

Untuk yang terakhir ini mungkin diperlukan ekokardiografi transesofageal (melalui saluran pencernaan) Banyak sebab terjadinya LVH. Pada prinsipnya bila beban ventrikel bertambah maka ventrikel tersebut mempunyai kemungkinan hipertrofi.
Penyebab LVH yang paling sering adalah hipertensi, stenosis aorta, coarctation aorta, dan hypertrophic cardiomyopathy. Sedang untuk penyebab RVH paling sering adalah hipertensi pulmonal (apakah primer atau sekunder oleh karena penyakit jantung bawaan seperti atrial septal defect, ventricular septal devect atau tetralogy fallot), stenosis katup pulmonal.

Mudah-mudahan bermanfaat.













Tentang Tetralogi of Fallot




Written by Irfan Arief
Friday, 16 November 2007
(Dr. Anna Ulfah Rahayoe, SpJP). Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan stenosis pulmonalis, dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Pada Tetralogi Fallot terdapat 4 macam kelainan:
· Lubang di sekat pemisah bilik kiri (left ventricle) dengan bilik kanan (right ventricle)
· Aorta overriding (pembuluh darah utama yang keluar dari bilik kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan
· Pulmonal stenosis (penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan). Dalam hal absent pulmonary valve, klep tak terbentuk, dan terjadi pelebaran pembuluh darah paru (warna biru muda pada gambar kanan). Pembuluh darah paru yang melebar ini dapat menekan saluran nafas, sehingga pasien mengalami sesak nafas, sering infeksi jalan nafas bawah.
· Penebalan otot bilik kanan akibat kerja keras (karena jalan keluarnya terhambat) dan tekanan dalam rongga ini meningkat.

Keempat kelainan utama tersebut mendasari penyebutan TETRALOGI, sedangkan Fallot adalah nama dokter yang pertama kali mendiskripsikan kelainan ini.Pasien biasanya tampak biru, karena terjadi aliran darah kotor dari bilik kanan ke bilik kiri, bercampur dengan darah bersih yang ada disitu kemudian dialirkan ke seluruh tubuh lewat aorta. Derajat biru tergantung pada beratnya pulmonal stenosis.Kelainan ini hanya bisa disembuhkan dengan operasi. Khusus untuk Tetralogi Fallot dengan absent pulmonary valve, operasi harus segera dikerjakan, bila tidak, penekanan pada jalan nafas akan menimbulkan penyempitan jalan nafas yang permanen. Inilah yang biasanya membuat operasi gagal. Tanpa ada masalah ini, operasi akan berhasil + 90-95%.









Berikut ini adalah versi HTML dari berkas http://inherent.brawijaya.ac.id/vlm/file.php/35/chd.pdf.G o o g l e membuat versi HTML dari dokumen tersebut secara otomatis pada saat menelusuri web.Untuk menautkan atau menandai situs ini, gunakan URL berikut: http://www.google.com/search?q=cache:AZYB6GQjcSgJ:inherent.brawijaya.ac.id/vlm/file.php/35/chd.pdf+tetralogi+fallot&hl=id&ct=clnk&cd=5&gl=id
Google tak ada kaitannya dengan pemilik/pembuat halaman ini, dan juga tak bertanggung jawab atas kandungan materi yang terdapat di dalamnya.
Kata kunci yang dipakai untuk penelusuran sudah distabilo
tetralogi
fallot
Page 1
0
ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN
CONGENITAL HEART DISEASES (CHD)
Oleh:
Tim Keperawatan Anak
Program Studi Ilmu Keperawatan
Fakultas Kedokteran Universitas Brawijaya
Daftar isi
Definisi....................................................................................................
1
Etiologi ...................................................................................................
1
Tanda Dan Gejala .................................................................................
3
Klasifikasi...............................................................................................
4
Komplikasi.............................................................................................
14
Patofisiologi............................................................................................
15
Pemeriksaan Penunjang.......................................................................
15
Proses Keperawatan..............................................................................
16
Daftar Pustaka.......................................................................................
22
Page 2
1
ASUHAN KEPERAWATAN
PADA ANAK DENGAN
CONGENITAL HEART DISEASES
(CHD)
A. Definisi
Congenital heart disease (CHD)
atau penyakit jantung
congenital adalah kelainan jantung yang sudah ada sejak bayi lahir,
jadi kelainan tersebut terjadi sebelum bayi lahir. Tetapi kelaianan
jantung bawaan ini tidak selalu member! gejala segera setelah bayi
lahir; tidak jarang kelainan tersebut baru ditemukan setelah pasien
berumur beberapa bulan atau bahkan beberapa tahun (Ngastiah)
B. Etiologi
Penyebab penyakit jantung congenital berkaitan dengan
kelainan perkembangan embrionik, pada usia lima sampai delapan
minggu, jantung dan pembuluh darah besar dibentuk. Gangguan
perkembangan mungkin disebabkan oleh factor-faktor prenatal seperti
infeksi ibu selama trimester pertama. Agen penyebab lain adalah
rubella, influenza atau chicken fox. Factor-faktor prenatal seperti ibu
yang menderita diabetes mellitus dengan ketergantungan pada insulin
serta factor-faktor genetic juga berpengaruh untuk terjadinya penyakit
jantung congenital. Selain factor orang tua, insiden kelainan jantung
juga meningkat pada individu. Fackor-faktor lingkungan seperti
radiasi, gizi ibu yang jelek, kecanduan obat-obatan dan alcohol juga
mempengaruhi perkembangan embrio.
Page 3
2
Cardiac Development
Multiple genes
Environmental factors
Hemodynamic factors
Possibility of deformation, disruption,and dysplasia
Cardiac Developmental Mechanism
Normal Developmental Genes
Page 4
3
C. Tanda dan Gejala
1. INFANTS:
1 Dyspnea
2 Difficulty breathing
3 Pulse rate over 200 beats/mnt
4 Recurrent respiratory infections
5 Failure to gain weight
6 Heart murmur
7 Cyanosis
8 Cerebrovasculer accident
9 Stridor and choking spells
2. Children
1 Dyspnea
2 Poor physical development
3 Decrease exercise tolerance
4 Recurrent respiratory infections
5 Heart murmur and thrill
6 Cyanosis
7 Squatting
8 Clubbing of fingers and toes
9 Elevated blood pressure
Gambar Clubbing Fingers
Page 5
4
D. Klasifikasi
Terdapat berbagai cara penggolongan penyakit jantung
congenital.
Penggolongan
yang
sangat
sederhana
adalah
penggolongan yang didasarkan pada adanya sianosis serta
vaskuiarisasi paru.
1. Penyakit Jantung bawaan (PJB) non sianotik dengan vaskularisasi
paru bertambah, misalnya defek septum (DSV), defek septum
atrium (DSA), dan duktus arteriousus persisten (DAP)
2. PJB non sianotik dengan vaskularisasi paru normal. Pada penggolongan ini
termasuk stenosis aorta(SA),stenosis pulmonal (SP) dan koarktasio aorta
3. Pjb sianotik dengan vaskularisasi paru berkurang. Pada penggolongan ini yang
paling banyak adalah tetralogi fallot (TF)
4. Pjb sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah, misalnya transposisi arteri
besar (TAB)
PJB Non sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah
Terdapak detek pada septum ventrikel, atrium atau duktus yang tetap terbuka
menyebabkan adanya pirau (kebocoran) darah dari kiri ke kanan karena tekanan
jantung dibagian kiri lebih tinggi daripada dibagian kanan.
1. Defek septum ventrikel (DSV)
DSV terjadi bila sekat ventrikel tidak terbentuk dengan sempurna. Akibatnya
darah dari bilik kiri mengalir ke bilik kanan pada saat systole.
Page 6
5
Manifestasi klinik
Pada pemeriksaan selain didapat pertumbuhan terhambat, anak terlihat pucat,
banyak keringat bercucuran, ujung-ujung jari hiperemik. Diameter dada
bertambah, sering terlihat pembonjolan dada kiri. Tanda yang menojol adalah
nafas pendek dan retraksi pada jugulum, seia intrakostal dan region epigastrium.
Pada anak yang kurus terlihat impuls jantung yang hiperdinamik.
Penatalaksanaan
Pasien dengan DSV besar perlu ditolong dengan obat-obatan utuk mengatasi
gagal jantung. Biasanya diberikan digoksin dan diuretic, misalnya lasix. Bila obat
dapat memperbaiki keadaan, yang dilihat dengan membaiknya pernafasan dan
bertambahnya berat badan, rnaka operasi dapat ditunda sampai usia 2-3 tahun.
Tindakan bedah sangat menolong karena tanpa tindakan tersebut harapan hidup
berkurang.
Page 7
6
2. Defek septum atrium
Kelainan septum atrium disebabkan dari suatu lubang pada foramen ovale atau
pada septum atrium. Tekanan pada foramen ovale atau septum atrium,tekanan
pada sisi kanan jantung meningkat.
Manifesfasi klinik
Anak
mungkin
sering
mengalami
kelelahan
dan
infeksi
saluran
pernafasan atas. Mungkin ditemukan adanya murmur jantung. Pada foto rongent
ditemukan adanya pembesaran jantung dan diagnosa dipastikan dengan
kateterisasi jantung.
Type ASD
(a)
(b)
Gambar:
(a) ASD sekundum, (b) ASD primum, (c) ASD tipe sinus venosus
(Dimodifikasi dari: www.meridianhealth.com/healthcontent/images)
Penatalaksanaan
Kelainan tersebut dapat ditutup dengan dijahit atau dipasang suatu
graft pembedahan jantung terbuka, dengan prognosis baik.
Page 8
7
3. Duktus Arteriosus Persisten
DAP adalah terdapatnya pembuluh darah fetal yang menghubungkan
percabangan arteri pulmonalis sebelah kiri (left pulmonary artery) ke aorta
desendens tepat di sebelah distal arteri subklavikula kiri. DAP terjadi bila duktus
tidak menutup bila bayi lahir. Penyebab DAP bermacam-macam, bisa karena
infeksi rubella pada ibu dan prematuritas.
Manifestosi klinik
Neonatus menunjukan tanda-tanda respiratory distress seperti
mendengkur, tacipnea dan retraksi. Sejalan dengan pertumbuhan
anak, maka anak akan mengalami dispnea, jantung membesar,
hipertropi ventrikuler kiri akibat penyesuaian jantung terhadap
penigkatan volume darah, adanya tanda machinery type .murmur
jantung akibat aliran darah turbulen dari aorta melewati duktus
menetap. Tekanan darah sistolik mungkin tinggi karena pembesaran
ventrikel kiri.
Penatalaksanaan
Karena neonatus tidak toleransi terhadap pembedahan, kelainan
biasanya diobati dengan aspirin atau idomethacin yang menyebabkan
kontraksi otot lunak pada duktus arteriosus. Ketika anak berusia 1-5
tahun, cukup kuat untuk dilakukan operasi.
Page 9
8
Penyakit jantung bawaan non sianotik dengan vaskularisasi paru normal
1. Stenosis aorta
Pada kelainan ini striktura terjadi diatas atau dibawah katup aorta. Katupnya sendiri
mungkin terkena atau retriksi atau tersumbat secara total aliran darah.
Manifestosi klinik
Anak menjadi kelelahan dan pusing sewaktu cardiac output menurun, tanda-tanda
ini lebih nampak apabila pemenuhan kebutuhan terhadap
O2
tidak
terp[enuhi,
hal
ini
menjadi
serius
dapat rnenyebabkan kematian, ini juga
ditandai dengan adanya murmur sistolik yang terdengar pada batas kiri sternum,
diagnosa ditegakan berdasarkan gambaran ECG yang menunjukan adanya
hipertropi ventrikel kiri, dan dari kateterisasi jantung yang menunjukan striktura.
Penatalaksanaan
Stenosis dihilangkan dengan insisi pada katup yang dilakukan pada saat anak mampu
dilakukan pembedahan tx
Page 10
9
2. Stenosis pulmonal
Kelainan pada stenosis pulmonik, dijumpai adanya striktura pada
katup, normal tetapi puncaknya menyatu.
Manifestasi klinik
Tergantung pada kondisis stenosis. Anak dapat mengalami dyspne dan
kelelahan, karena aliran darah ke paru-paru tidak adekuat untuk
mencukupi kebutuhan O2 dari cardiac output yang meingkat. Dalam
keadaan stenosis yang berat, darah kembali ke atrium kanan yang
dapat rnenyebabkan kegagalan jantung kongesti. Stenosis ini
didiagnosis berdasarkan murmur jantung sistolik, ECG dan kateterisai
jantung.
Penatalaksanaan
Stenosis dikoreksi dengan pembedahan pada katup yang dilakukan
pada saat anak berusia 2-3 tahun.
Page 11
10
3. Koarktasio Aorta
Kelaianan pada koartasi aorta, aorta berkontriksi dengan beberapa cara. Kontriksi
mungkin proksimal atau distal terhadap duktus arteiosus. Kelaianan ini biasanya
tidak segera diketahui, kecuali pada kontriksi berat. Untuk itu penting meiakukan
skrening anak saat memeriksa kesehatannya, khususnya bila anak mengikuti
kegiatan-kegiatan olah raga.
Manifestasi klinik
Ditandai dengan adanya kenaikan tekanan darah, searah proksimal pada kelainan
dan penurunan secara distal. Tekanan darah lebih tinggi pada lengan daripada
kaki. Denyut nadi pada lengan terasa kuat, tetapi lemah pada popliteal dan
femoral. Kadang-kadang dijumpai adanya murmur jantung lemah dengan
frekuensi tinggi. Diagnosa ditegakkan dengan cartography.
Penatalaksanaan
Kelainan dapat dikoreksi dengan Balloon Angioplasty, pengangkatan bagian
aorta yang berkontriksi atau anastomi bagian akhir, atau dengan cara
memasukkan suatu graf.
Page 12
11
Penyakit jantung bawaan sianotik dengan vaskularisai paru berkurang
Tetralogi fallot
Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung yang umum, dan terdiri dari 4
kelainan yaitu: 1) stenosis pulmonal, 2) hipertropi ventrikel kanan, 3) kelainan
septum ventrikuler, 4) kelainan aorta yang menerima darajh dari ventrikel dan
aliran darah kanan ke kiri melalui kelainan septum ventrikel.
Gambar Tetralogy Of Fallot (Dimodifikasi dari: www.bristol-inquiry.org.uk)
Manifestasi klinik
Bayi baru lahir dengan TF menampakan gejala yang nayata yaitu adanya
cianosis, letargi dan lemah. Setain itu juga tampak tanda-tanda dyspne yang
kemudian disertai jari-jari clubbing, bayi berukuran kecil dan berat badan kurang.
Bersamaan dengan pertambahan usia, bayi diobservasi secara teratur, serta
diusahakan untuk mencegah terjadinya dyspne. Bayi mudah mengalami infeksi
saluran pernafasan atas. Diagnosa berdasarkan pada gejala-gejala klinis, mur-
murjaniung, ecg foto rongent dan kateterisai jantung.
Page 13
12
Penatalaksanaan
Pembedahan paliatif dilakukan pada usia awal anak-anak, untuk mernenuhi
peningkatan kebutuhan oksigen dalam masa pertumbuhan. Pembedahan
berikutnya pada masa usia sekolah, bertujuan untuk koreksi secara
permanent. Dua pendekatan paliatif adalah dengan cara Blalock-Tausing,
dilakukan pada ananostomi ujung ke sisi sub ciavikula kanan atau arteri
karotis menuju arteri pulmonalis kanan. Secara Waterson dikerjakan pada
sisi ke sisi anastonosis dari aorta assenden, menuju arteri pulmonalis kanan,
tindakan ini meningkatakan darah yang teroksigenasi dan membebaskan
gejala-gejala penyakit jantung sianosis.
Page 14
13
Penyakit jantung bawaan sianotik dengan vaskularisasi paru
bertambah
1. Transposisi arteri besar/ Transpotition Great artery (TGA)
Apabila pembuluh pembuluh darah besar mengalami transposisi
aorta, arteri aorta dan pulmonal secara anatomis akan terpengaruh. Anak
tidak akan hidup kecuali ada suatu duktus ariosus menetap atau kelainan
septum ventrikuler atau atrium, yang menyebabkan bercampurnya darah
arteri-vena.
Pada TGA terjadi perubahan tempat kelurnya posisi aorta dan
a.pulmonalis yakni aorta keluar dari ventrikel kanan dan terletak di sebelah
anterior a.pulmonalis, sedangkan a.pulmonalis keluar dari ventrikel kiri ,
terletak posterior terhadap aorta. Akibatnya aorta menerima darah v.
Sistemik dari vena kava, atriumkanan, ventrikel kanan dan darah diteruskan
ke sirkulasi sistemik. Sedang darah dari vena pulmonalis dialirkan ke
atrium kiri, ventrikel kiri dan diteruskan ke a. Pulmonalis dan seterusnya ke
paru.
Dengan demikian maka kedua sirkulasi sistemik dan paru tersebut
terpisah dan kehidupan hanya dapat berlangsung apabila ada komunikasi
antara 2 sirkulasi ini. Pada neonatus percampuran darah terjadi melalui
duktus arteriosus dan foramen ovale keatrium kanan. Pada umumnya
percampuran melalui duktus dan foramen ovale ini tidak adekuat, dan bila
duktus arteriosus menutup maka tidak terdapat percampuran lagi di tempat
tersebut, keadaan ini sangat mengancam jiwa penderita.
Page 15
14
Manifesfasi klinik
Transposisi pembuluh-pembuluh darah ini tergantung pada adanya
kelainan atau stenosis. Stenosis kurang tampak apabila kelainan
merupakan PDA atau ASD atau VSD, tetapi kegagalan jantung akan
terjadi.
.
,
Penatalaksanaan
Pembedahan paliatif dilakukan agar terjadi percampuran darah. Pada saat
prosedur, suatu kateter balon dimasukan ketika kateterisasi jantung, untuk
memperbesar kelainanseptum intra arterial. Pada cara Blalock Halen dibuat
suatu kelainan septum atrium. Pada Edward vena pulmonale kanan. Cara
Mustard digunakan untuk koreksi yang permanent. Septum dihilangkan
dibuatkan sambungan sehingga darah yang teroksigenisasi dari vena
pulmonale kembali ke ventrikel kanan untuk sirkulasi tubuh dan darah tidak
teroksigenisasi kembali dari vena cava ke arteri pulmonale untuk keperluan
sirkulasi paru-paru. Kemudian akibat kelaianan ini telah berkurang secara
nyata dengan adanya koreksi dan paliatif.
E. Komplikasi
Pasien dengan penyakit jantung congenital teramcam mengalami
berbagai komplikasi antara lain:
1. Gagal jantung kongestif
2. Renjatan kardiogenik, Henti Jantung
3. Aritmia
4. Endokarditis bakterialistis
5. Hipertensi
6. Hipertensi pulmonal
7. Tromboemboli dan abses otak
Page 16
15
F. Pafofisiologi
Kelainan jantung congenital menyebabkan dua perubahan hemodinamik
utama. Shunting atau percampuran darah arteri dari vena serta perubahan aliran
darah pulmonal dan tekanan darah. Nornalnya, tekanan pada jantung kanan lebih
besar daripada sirkulasi pulmonal. Shunting terjadi apabila darah mengalir melalui
lubang abnormal pada jantung sehat dari daerah yang bertekanan lebih tinggi ke
daerah yang bertekanan rendah, menyebabkan darah yang teroksigenisasi mengalir
ke dalam sirkulasi sistemik.
Aliran darah pulmonal dan tekanan darah meningkat bila ada keterlambatan
penipisan normal serabut otot lunak pada arteriola pulmonal sewaktu lahir.
Penebalan vascular meningkatkan resistensi
sirkulasi pulmonal, aliran darah
pulmonal dapat melampaui sirkulasi sis dan aliran darah bergerakdari kanan
ke kiri.
Perubahan pada aliran darah, percampuran darah vena dan arteri, serta
kenaikan tekanan pulmonal akan meningkatkan kerja jantung.
Menifestasi dari penyakit jantug congenital yaitu adanya gagal jantung,
perfusi tidak adekuat dan kongesti pulmonal.
G. Pemeriksaan Penunjang
1 Gambaran ECG yang menunjukan adanya hipertropi ventrikel
kiri,kateterisasi jantung yang menunjukan striktura.
2 Diagnosa ditegakkan dengan cartography,
3 Cardiac iso enzim (CPK & CKMB) meningkat
4
Roentgen thorax untuk melihat atau evaluasi adanya cardiomegali dan
infiltrate paru
Page 17
16
PROSES KEPERAWATAN
Pengkajian
Riwayat keperawatan:
1 Riwayat terjadinya infeksi pada ibu selama trimester pertama. Agen
penyebab lain adalah rubella, influenza atau chicken pox.
2 Riwayat prenatal seperti ibu yang menderita diabetes mellitus dengan
ketergantungan pada insulin.
3 Kepatuhan ibu menjaga kehamilan dengan baik, termasuk menjaga gizi
ibu, dan tidak kecanduan obat-obatan dan alcohol, tidak merokok.
4 Proses kelahiran atau secara alami ataua adanya factor-faktor
memperlama proses persalinan, penggunaan alat seperti vakum untuk
membantu kelahiran atau ibu harus dilakukan SC.
5 Riwayat keturunan, dengan rnemperhatikan adanya anggota keluarga
lain yang juga mengalami kelainan jantung, untuk mengkaji adanya
factor genetic yang menunjang.
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan fisik yang dilakukan sama dengan pengkajian fisik yang
dilakukan
terhadap
pasien
yang
menderita
penyakit jantung
pada
umumnya. Secara spesifik data yang dapat ditemukan dari hasil pengkajian fisik
pada penyakit jantung congenital ini adalah:
Bayi baru lahir berukuran kecil dan berat badan kurang.
Anak terlihat pucat, banyak keringat bercucuran, ujung-ujung jari hiperemik.
Diameter dada bertambah, sering terlihat pembonjolan dada kiri. .
Tanda yang menojol adalah nafas pendek dan retraksi pada jugulum, sela
intrakostal dan region epigastrium.
Pada anak yang kurus terlihat impuls jantung yang hiperdinarnik.
Anak mungkin sering mengalami kelelahan dan infeksi saluran pernafasan
atas
Page 18
17
Neonatus menunjukan tanda-tanda respiratory distress seperti
mendengkur, tacipnea dan retraksi.
Anak pusing, tanda-tanda ini lebih nampak apabila pemenuhan
kebutuhan terhadap O2 tidak terpenuhi ditandai dengan adanya
murmur sistolik yang terdengar pada batas kiri sternum,
Adanya kenaikan tekanan darah. Tekanan darah lebih tinggi pada lengan
daripada kaki. Denyut nadi pada lengan terasa kuat, tetapi lemah pada
popliteal dan temoral.
Diagnosa keperawatan dan intervensi
1. Penurunan Cardiac Output b.d (berhubungan dengan) penurunan
kontraktilftas jantung, perubahan tekanan jantung.
Tujuan : pasien dapat mentoleransi gejala-gej'ala yang ditimbulkan akibat
penurunan curah jantung, dan setelah dilakukan tindakan keperawatan terjadi
peningkatan curah jantung sehingga kekeadaan normal.
Intervensi:
1 Monitor tanda-tanda vital
Rasional: permulaan terjadinya gangguan pada jantung akan ada perubahan
pada tanda-tanda vital seperti pernafasan menjadi cepat, peningkatan suhu, nadi
meningkat, peningkatan tekanan darah, semuanya cepat dideteksi untuk
penangan lebijh lanjut.
2 Informasikan dan anjurkan tentang pentingnya istirahat yang adekuat
Rasional: istirahat yang adekuat dapat meminimalkan kerja dari jantung dan
dapat mempertahankan energi yang ada.
3 Berikan oksigen tambahan dengan kanula nasal/masker sesuai indikasi.
Rasional:meningkatkan sediaan oksigen untuk kebutuhan miokord untuk
melawan efek hipoksia/iskemia
Page 19
18
4 Kaji kulit terhadap pucat dan sianosis
Rasional:
pucat menunjukan adanya
penurunan
perfusi
sekunder
terhadap ketidakadekuatan curah jantung, vasokonstriksi dan anemi.
5 Kaji perubahan pada sensori, contoh letargi, bingung disorientasi cemas
Rasional: dapat menunjukan tidak adekuatnya perfusi serebral sekunder terhadap
penurunan curah jantung.
6 Secara kolaborasi berikan tindakan farmakologis berupa digitalis; digoxin
Rasional: mempengaruhi reabsorbsi natrium dan air, dan digoksin
meningkatkan kekuatan kontraksi miokard dan memperlambat frekuensi jantung
dengan menurunkan konduksi dan
memperlama periode refraktori pada
hubungan AV untuk meningkatkan efisiensi curah jantung.
2. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d ketidakmampuan
menyusu dan makan
Tujuan: anak dapat makan dan menyusu dan tidak terjadi penurunan berat
badan selama terjadi perubahan status nutrisi tersebut
Intervensi:
1 Anjurkan ibu untuk terus memberikan anak susu, walaupun sedikit tetapi sering
Rasional: air susu akan mempertahankan kebutuhan nutrisi anak
2 Jika anak menunjukan kelemahan akibat ketidak adekuatannya nutrisi yang
masuk maka pasang iv infuse
Rasional: infuse akan menambah kebutuhan nutria yang tidak dapat dipenuhi
melalui oral
3 Pada anak yang sudah tidak menyusui lagi maka berikan makanan dengan porsi
sedikit tapi sering dengan diet sesuai instruksi
Rasional: meningkatan intake, dan mencegah kelemahan.
4 Observasi selama pemberian makan atau menyusui
Rasional: selama makan atau menyusui mungkin dapat terjadi anak sesak crtau
tevsedak.
Page 20
19
3. Nyeri; dada b.d Iskemia miokard
Tujuan : Menyatakan nyeri hilang
Intervensi:
1
Selidiki adanya keluhan nyeri, yang pada anak bisa ditunjukan dengan rewel
atau sering menangis
Rasional: perbedaan gej'ala perlu untuk mengidentifikasi penyebab nyeri.
Periiaku dan tanda vital membantu menentukan derajat atau adanya
ketidaknyamanan pasien.
2 Evaluasi respon terhadap obat/terapi yang diberikan
Rasional: penggunaan terapi obat dan dosis, catat nyeri yang tidak hilang atau
menurun dengan penggunaan nitrat.
3 Berikan lingkungan istirahat dan batasi aktivitas anak sesuai kebutuhan
Rasional: aktivitas yang meningkatkan kebutuhan oksigen miokard. contoh
kerja tiba-tiba, stress, makan banyak, terpaj'an dingin) dapat mencetuskan nyeri
dada.
4 Anjurkan ibu untuk setalu memberikan ketenangan pada anak
Rasional: ketenangan anak akan mengurangi stress yang dapat memperberat
nyeri yang dirasakan.
4. Penigkatan volume cairan tubuh b.d kongestif vena, penurunan fungsf ginja!
Tujuan : menunjukan keseimbangan masukan dan keluaran, berat badan stabil,
tanda-tanda vital dalam rentang normal, tidak terjadinya edema.
Intervensi:
1 Pantau pemasukan dan pengeluaran, catat keseimbangan cairan, timbang
berat badan anak setiap hari
Rasiona!: penting pada pengkajian jantung dan fungsi ginjal dan
keefektifan terapi diuretic. Keseimbangan cairan berlanjut dan berat badan
meningkat menujukan makin buruknya gagal jantung.
Page 21
20
2 Kaji adanya edema periorbital, edema tangan dan kaki, hepatomegali, rales,
ronchi, penambahan berat badan
Rasional: menunjukan kelebihan cairan tubuh.
3 Secara kolaborasi berikan diuretic contoh furosemid sesuai indikasi
Rasional: menghambat reabsorsi natrium, yang menigkatkan eksresi cairan dan
menurukan kelebihan cairan total tubuh. Berikan batasan diet natrium sesuai
indikasi
Rasional: menurunkan retensi natrium.
5. Tidak efektif pola nafas b.d peningkatan resistensi vaskuler paru
Tujuan ; tidak terjadi ketidakefektitan pola nafas.
Intervensi:
1. Evaluasi frekuensi pernafasan dan kedalaman. Catat upaya pernafasan
Rasional: pengenalan dini dan pengobatan venilasi abnormal dapat mencegah
komplikasi.
2. Observasi penyimpangan dada, selidiki penurunan ekspansi paru atau
ketidaksimetrisan gerakan dada
Rasional: udara atau cairan pada area pleural mencegah akspansi lengkap
(biasanya satu sisi) dan memerlukan pengkajian lanjut status ventilasi
3. Kaji ulang laporan foto dada dan pemeriksaan laboratorium GDA, hb sesuai
indikasi
Rasional: pantau keefektifan terapi pernafasan dan atau catat terjadinya
komplikasi.
4. Minimalkan menangis atau aktifitas pada anak
Rasional:
menangis akan
menyebabkan
pernafasan
anak
akan
meningkatkan.
Page 22
21
6. Intoleran aktivitas b.d kelelahan
Tujuan anak dapat melakukan aktivitas yang sesuai tanpa adanya
kelemahan.
Intervensi:
1 Kaji perkembangan tanda-tanda penigkatan tanda-tanda vital, seperti adanya
sesak
Rasional: menunjukan gangguan
pada jantung yang
kemudian akan
menggunakan energi lebih sebagai kompensasi sehingga akhirnya anak menjadi
kelelahan.
2 Bantu pasien dalam aktivitas yang tidak dapat dilakukannya
Rasional: teknik penghematan energi
3 Support dalam nutrisi
Rasiona!: nutrisi dapat membantu menigkatan metabolisme juga akan
meningkatan produksi energi
7. Kurang pengetahuan ibu tentang keadaan anaknya b.d kurangnya
inforrnasi
Tujuan : ibu tidak mengalami kecemasan dan megetahui proses penyakit dan
penatalaksanaan keperwatan yang dilakukan
Intervensi:
Berikan pendidikan kesehatan kepada ibu dan keluarga mengenai
penyakit serta gejala dan penataksanaan yang akan dilakukan
Rational: informasi akan meningkatan pengetahuan ibu sehingga cemas yang
dialami ibu melihat kondisi anaknya akan berkurang bahkan hilang.
Page 23
22
DAFTAR PUSTAKA
Doenges
Marilyn E, Jane R Kenty:1998 Maternal/Newborn Care Plan:
Guidelines for client care E.a Davis Company: Philadelphia
Mansjoer
Arif:1999: Kapita Selekta Kedokteran edisi ketiga jilid I: Media
Aesculapius Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia: Jakarta
Madiyono, Bambang, dkk.2005. Penanganan Penyakit Jantung Pada Bayi Dan
Anak. Balai Penerbit FKUI: Jakarta
Mattson Susan:2000 Core Curriculum for Maternal-Newborn second edition:
advision of Harcourt brace & company: Philadelphia
Ngastiyah:1997 Perawatan Anak Sakit:penerbit buku kedokteran: Jakarta
Pusat pendidikan Tenaga Kesehatan Departemen Kesehatan :1993 Proses
Keperawatan
Pada Pas/en Dengan Gangguan Sistem Kardiovaskuler: Penerbit buku
kedokteran EGC: Jakarta
www.bristol-inquiry.org.uk
www.Heartcenteronline.com
www.medicastore.com.balita/jantung
www.meridianhealth.com/healthcontent/images
www.southeastmissourihospital.com/health/peds/cardiac
Page 24
This document was created with Win2PDF available at http://www.daneprairie.com.
The unregistered version of Win2PDF is for evaluation or non-commercial use only.














Tetralogi Fallot
jantung
AgnesYoselineTue, 2008-01-15 11:33
Tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung bawaan tipe sianotik yang paling sering. Disebut Tetralogi Fallot karena kelainan yang terdapat pada jantung ada 4 buah, sedangkan Fallot adalah dokter yang pertama kali mendeskripsikan kelainan ini.
Kelainan-kelainan yang terdapat pada tetralogi Fallot ini meliputi:
• Defek septum ventrikel: adanya lubang di sekat pemisah bilik kiri (ventrikel kiri) dengan bilik kanan (ventrikel kanan)• Aorta overriding: pembuluh darah utama yang keluar dari bilik kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan• Stenosis pulmonal: penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan• Hipertrofi ventrikel kanan: penebalan otot bilik kanan akibat kerja keras (karena jalan keluarnya terhambat) dan tekanan dalam rongga ini meningkat.
Adanya tetralogi Fallot ini bisa dikenali pada pasien yang tampak biru karena terjadinya aliran darah kotor dari bilik kanan ke bilik kiri, yang bercampur dengan darah bersih yang ada disitu kemudian dialirkan ke seluruh tubuh lewat aorta. Derajat biru ini terutama ditentukan oleh beratnya stenosis pulmonal dan defek septum ventrikel. Pada pasien juga menampakkan tanda-tanda sesak terutama sewaktu beraktivitas disertai nafas yang cepat. Juga dapat ditemukan adanya jari tabuh (clubbing finger) pada pasien.
Kelainan ini hanya bisa disembuhkan dengan cara operasi. Tindakan bedah koreksi diperlukan untuk membuat jantung senormal mungkin, sehingga jantung dapat kembali ke fungsi normal saat anak itu tumbuh. Koreksi primer dini akan melindungi fungsi neurologis, fungsi paru, fungsi ventrikel, dan kemungkinan timbulnya komplikasi-komplikasi dapat dikurangi.
Suatu penelitian dilakukan antara 1-30 Desember 1996 dan 15 Maret-15 Mei 1997 oleh Bagian Kardiologi FKUI/RSJHK terhadap 28 penderita. Penelitian dilakukan untuk melihat perbedaan kapasitas latihan pada penderita tetralogi Fallot yang dilakukan bedah koreksi saat berusia dibawah 2 tahun dengan yang dilakukan saat berusia diatas 2 tahun. Hasil penelitian memperlihatkan bahwa penderita tetralogi Fallot yang dilakukan bedah koreksi saat berusia di bawah 2 tahun mempunyai kapasitas latihan jangka panjang lebih baik dari yang berusia lebih dari 2 tahun saat dilakukan pembedahan.